Von Willebrand Hastalığı Nedir? Von Willebrand Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?

Von Willebrand hastalığı, genellikle kalıtsal olan, yaşam boyu süren bir hastalıktır. Bu hastalık, bir kaza, travma, ameliyat veya diş tedavisi sonrasında potansiyel olarak ciddi ve anormal kanamaya neden olabilecek uygunsuz kan pıhtılaşmasına neden olmaktadır. {1*}

Von Willebrand hastalığında burun kanaması, morarma ve idrar veya dışkıda kan da yaygın olarak görülmektedir. Kadınlarda bu hastalık adet akışını etkileyerek anormal derecede ağır dönemlere, büyük kan pıhtılarına ve bazen de kansızlığa yol açmaktadır.

Von Willebrand hastalığı kalıtımı, kandaki pıhtılaşma sürecini düzenlemeye yardımcı olan bir proteini doğrudan etkileyen hatalı bir genin aktarılmasının sonucudur. Bazı insanlar için belirtiler hafif olabilmekte ve bu tür kişilere teşhis konulması yıllar hatta on yıllar alabilmektedir. Diğer insanlar içinse teşhis çocukluk döneminde konulabilmektedir.

Genel nüfusun yaklaşık yüzde birinin şu veya bu türden doğuştan Von Willebrand hastalığına sahip olduğu tahmin edilmektedir. Belirtilerin şiddetine bağlı olarak tanımlanan üç ana tip vardır. Kalıtsal hastalığa ek olarak, yaşamın ilerleyen dönemlerinde ortaya çıkan kazanılmış Von Willebrand hastalığı da vardır. {2*}

Kazanılmış von Willebrand hastalığı veya AVWD, kalıtsal değildir ve son derece nadir olarak ortaya çıkmaktadır. Çoğu zaman yaşlı hastalarda teşhis edilmekte ve tıp topluluğu AVWD ile ilişkili kesin nedenleri hala tam olarak belirleyememektedir. Ancak genellikle belirli kanser türleri ve hatta hipotiroidizm dahil olmak üzere altta yatan bir hastalıkla bağlantılı olduğu bilinmektedir.

Günümüzde herhangi bir tür için tedavi olmamasına rağmen, Von Willebrand hastalığı tedavisi olarak belirtileri yönetmeye ve genel yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olabilecek önerilerde bulunulmaktadır.

Von Willebrand Hastalığı Nedir?

Von Willebrand hastalığı, anormal kanamaya neden olabilen bir kan pıhtılaşma bozukluğudur. Von Willebrand hastalık türlerinin en yaygın olanı, hasarlı bir genin bir ebeveynden çocuğa geçtiği, genetik bir bağa sahip olanlardır.

Kan pıhtılaşmasını düzenleyen çok özel bir protein, von Willebrand faktörü olarak bilinmektedir. Bu hastalığın tehlikesi, kişi yaralandığında, ameliyat olursa veya dişçiye gittiğinde bir sorun yaşarsa kanamayı durdurmak çok zor olabilmektedir. Nadir durumlarda, kanama ölüme bile neden olabilmektedir. {3*}

Bu hastalığın kalıtsal olan üç türü vardır:

• Von Willebrand hastalığı Tip 1: Von Willebrand hastalığı teşhisi konanların yaklaşık yüzde 75’i Tip 1’e sahiptir ve bu da onu açık ara en yaygın hale getirmektedir. Belirti ve işaretler bu tipte tipik olarak hafiftir.
• Von Willebrand hastalığı Tip 2: Tip 2’de von Willebrand faktörü (protein) düzgün çalışmamaktadır. Bu durum daha önemli kanama ve belirtilere neden olmaktadır. Spesifik genetik mutasyonlarla ilgili bu tipin birkaç alt tipi vardır. {4*} Alt tiplerin her biri özel tedavi gerektirdiğinden doğru teşhis hayati önem taşımaktadır.
• Von Willebrand hastalığı Tip 3: Bu tip en ciddi şeklidir; Tip 3’lü kişilerde kanın pıhtılaşmasına yardımcı olacak hiçbir von Willebrand faktörü olmayabilmektedir. Tip 3 von Willebrand hastalığı, ancak her iki ebeveynde de hastalık varsa mümkündür.

Hastalığın kalıtsal tiplerine ek olarak, kazanılmış Von Willebrand hastalığı da mümkündür. Son derece nadir olarak kabul edilen bu tip, çoğunlukla altta yatan başka bir hastalığı veya bozukluğu olan yaşlılarda teşhis edilmektedir.{5*}

Sistemik lupus eritematozus dahil olmak üzere bazı otoimmün hastalıklar ve kardiyovasküler hastalıklar AVWD’ ye neden olabilir, ancak araştırmalar hala bu son derece nadir kan bozukluğu formunu anlamaya çalışmaktadır.

Von Willebrand Belirtileri ve Semptomları Nelerdir?

En bilindik Von Willebrand hastalığı belirtileri şunlardır:

• Kolayca morarma
• Yumrulu morluklar
• Bazen aşırı diş eti kanaması
• Ağır ve 10 dakika içinde durmayan burun kanamaları
• Kesik veya yaralanma sonrası aşırı kanama
• Ameliyatta, diş tedavisi sırasında veya sonrasında aşırı kanama
• Dışkıda kan
• Hematüri veya idrarda kan

Kadınlarda von Willebrand hastalığının belirtileri şunlardır:

• Adet sırasında anormal derecede şiddetli kanama
• Adet pedini veya tamponunu bir saatten fazla değiştirme ihtiyacı veya çift korumaya ihtiyaç duyma
• Adet akışı sırasında büyük kan pıhtıları (çapı bir inçten büyük)
• Yorgunluk ve nefes darlığı dahil olmak üzere anemi belirtileri
• Dismenore, adet döngüsü sırasında aşırı ağrı
• Yumurtlama sırasında karın ağrısı (ve bazen kanama)

Avustralya Hemofili Derneği, von Willebrand hastalığı olan kadınların, hastalık konusunda deneyimli bir jinekolog, bir hematolog ve bir pratisyen hekimden oluşan kapsamlı bir sağlık ekibine bağlı olmalarını ve farklı bir semptom geliştiğinde bu ekip ile iletişim halinde kalmalarını tavsiye etmektedir. {6*}

Von Willebrand Hastalığı Nedenleri ve Risk Faktörleri Nelerdir?

Kanın pıhtılaşmasından sorumlu protein olan von Willebrand faktöründeki kalıtsal bir genetik mutasyon, hastalığın nedenidir. Von Willebrand hastalığı olanların çoğunda faktör VIII adı verilen bir madde de düşük düzeyde bulunmaktadır. Bu madde başka bir kan pıhtılaşma bozukluğu olan hemofili ile ilgili olduğu bilinmektedir.

Erkekler ve kadınlar, von Willebrand hastalığından eşit şekilde etkilenmektedir, ancak kadınların adet, hamilelik ve doğum komplikasyonları nedeniyle daha şiddetli semptomlar yaşama olasılığı yüksektir. Kazanılmış von Willebrand Hastalığı, genetik bir mutasyon değil, altta yatan bir tıbbi durumdan kaynaklanmakta ve genellikle yaşamın ilerleyen dönemlerine kadar ortaya çıkmamaktadır.

Bu hastalık, çocukların temas sporlarından ve diğer aktivitelerden kaçınmasını gerektiren ömür boyu süren bir yolculuktur. Çocuklara başka faaliyetlerde bulunma ve bir destek ağına erişme fırsatı verilmesi zorunludur.

Bir von Willebrand hastalığı teşhisi, çeşitli testler gerektirmektedir. Eğer hastalığın teşhisi bekleniyorsa, bir hematolog muhtemelen teşhis ve tedavide başı çekecektir. Testler şunları içerebilmektedir: {7*}

• Morlukları kontrol etmek için fiziksel muayene
• Kan testleri: Von Willebrand faktörü kontrol edilmeli. Von Willebrand faktörünün kişinin sisteminde ne kadar iyi çalıştığı ölçülmeli. Faktör VIII seviyeleri belirlenmeli. Von Willebrand faktörü ve hastalığın türünü belirlemek için nasıl davrandığı değerlendirilmeli.

Özellikle belirtiler kötüleşirse, kişi yeni ilaçlar alırsa, hamile kalırsa, kronik stres yaşarsa veya bir enfeksiyon geliştirirse, Von Willebrand hastalık testinin zaman zaman tekrarlanması gerekebilmektedir.

Geleneksel tedavi, kişinin sahip olduğu hastalığın türüne bağlıdır. Tipler, genin nasıl mutasyona uğradığına ve belirtilerin ciddiyetine göre belirlenmektedir. Bir tedavi planı şunları içerebilmektedir:

• Desmopressin, vücudu daha fazla von Willebrand faktörü salması için uyararak kanamayı kontrol eden sentetik bir hormondur. Bu ilaç, Tip 1 ve Tip 2 alt tiplerinden bazılarına reçete edilebilmektedir.
• Yerine koyma tedavisi, yoğunlaşmış kan pıhtılaşma faktörleri ve faktör VIII dozlarını içermektedir. Bu ilaç, her üç tip von Willebrand hastalığı için de etkili olabilmektedir.
• Kanamayı durdurmaya yardımcı olmak için Amicar, Lysteda ve diğerleri dahil olmak üzere pıhtı stabilize edici ilaçlar kullanılabilmektedir. Genellikle bir yaralanma, diş çekimi veya cerrahi prosedürden sonra reçete edilmektedir.
• Tisseel VHSD, kanamayı durdurmaya yardımcı olan ve doğrudan ciltteki bir kesiğe uygulanan dolgu macunu kullanılabilmektedir.
• Kadınlar için adet dönemlerinde ağır kanamayı kontrol etmeye yardımcı olan doğum kontrol hapları kullanılabilmektedir. Bazı kadınlar için östrojen hormonları, von Willebrand faktörünü ve faktör VIII aktivitesini artırabilmektedir.

Von Willebrand Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?

Von Willebrand hastalığının tedavisi, tipine ve şiddetine bağlı olarak değişmektedir. Kişinin yaşadığı durumlara göre tedavi edilmesi gerekebilmektedir. Normal koşullarda ise Von Willebrand hastalığı olan bir kişinin, kanamaları önlemek ve sağlıklı yaşamak için yapabileceği bazı yöntemler bulunmaktadır. Bu yöntemlerden altı tanesi aşağıda verilmektedir.

C vitamini

C vitamini vücudu morarmaktan korumaya yardımcı olabilmektedir. Diş etlerini sağlıklı tutmakta, kesiklerin ve yaraların iyileşmesine yardımcı olabilmektedir. Diabetes Care dergisinde yayınlanan bir klinik çalışmada, günde iki gram C vitamini verilen tip 2 diyabetli hastalar, von Willebrand faktöründe plasebo grubuna göre önemli ölçüde daha büyük bir iyileşme göstermişlerdir. {8*}

Çalışmada verilen yüksek dozda C vitaminidir ve çalışma kısa süreli tedaviye odaklanmıştır. Uzun vadede yüksek doz yerine kırmızı dolmalık biber, kivi ve portakal gibi C vitamini açısından zengin besinler yemek belirtilerin düzelmesine yardımcı olabilmektedir.

K vitamini

Bazı kanama bozuklukları ve uzun süreli antibiyotik kullanımı K vitamini eksikliğine neden olabilmektedir. K vitamini pıhtılaşma sürecinin önemli bir parçasıdır; eksikliği aşırı kanamaya neden olabilmektedir. {9*}

Takviyeler mevcut olsa da, K vitamini açısından zengin gıdalar von Willebrand hastalığı olanlar için daha iyi bir seçim olabilmektedir. Kişinin yaş grubu için önerilen günlük besin alım miktarının (RDA) doğru alındığından emin olmak için karahindiba, hardal yeşillikleri, ıspanak, lahana, şalgam ve pazı gibi yeşil yapraklı sebzeleri her gün yemeklerine eklemesi önerilmektedir. {10*}

Folik Asit

Yeni hücrelerin oluşumu için gerekli olan folik asit, kırmızı kan hücrelerinde hemoglobin oluşturmak için B12 vitamini ile birlikte çalışmaktadır. Folik asit eksiklikliği, von Willebrand hastalığı olan kadınlarda yaygın olan anemiye katkıda bulunabilmektedir.

Ulusal Sağlık Enstitüleri’ne göre folik asit için önerilen: {11*}

• Bebekler ve bebekler: 65 mikrogram/gün
• 1-8 yaş arası çocuklar: 80-150 mikrogram/gün
• 8-13 yaş arası gençler: 300 mikrogram/gün
• Yetişkin erkekler ve kadınlar (14 yaş üstü): 400 mikrogram/gün
• Hamile kadınlar: 600 mikrogram/gün
• Emziren kadınlar: 500 mikrogram/gün

Doğal Ağrı Kesiciler

Kanamaya neden olabilecek reçetesiz veya reçeteli ağrı kesiciler yerine baş ağrılarını, PMS semptomlarını ve diğer rahatsızlıkları gidermek için doğal bir ağrı kesici seçilmelidir.

Ağrı tedavisi olarak şifalı bitkileri inceleyen klinik araştırmalar ve vaka incelemelerine göre baş ağrılarını, fibromiyalji ve miyofasyal ağrı sendromuyla ilişkili ağrıları gidermek için, ağrılı bölgelere nane uçucu yağı ile masaj yapıldığında bunun yardımcı olabildiği görülmektedir. Biberiye, nane ve diğerleri dahil olmak üzere Lamiaceae ailesinin üyelerinin, Pain Research & Management dergisinde yayınlanan bir incelemeye göre ağrı kesici olarak umut vadettikleri söylenmektedir. {12*}

Aktif Kalmak

Sağlıklı kalmak, sağlıklı bir kiloyu korumak, depresyon ve anksiyete ile savaşmak için yürümek ve diğer temassız aktiviteler önerilmektedir. Pilates, yoga, Tai Chi gibi hem zihnin hem de vücudun meşgul olduğu diğer uygulamalar, von Willebrand hastaları için mükemmel bir seçimdir.

Çocukluk çağı obezitesi, çocukların normalde katıldıkları tipik fiziksel aktivitelerin eksikliğinden kaynaklanan bir risktir. Von Willebrand’lı bir çocuğun hoşlandığı temassız aktiviteleri bulmak önemlidir; tenis, yüzme, dans, golf veya bisiklet iyi seçenekler olabilmektedir. {13*}

Burun Kanamalarını Doğal Olarak Tedavi Etmek

İlk adım, rahatça oturmak ve biraz öne eğilmektir. Burun delikleri kapatmak için sıkılmalıdır. Kanama durana kadar buna devam edilmelidir. {14*} Soğuk kompresler kan akışını kısıtlamaya yardımcı olabilmekte ve sakinlik hissi uyandırabilmektedir.

Ek olarak, Avustralya Hemofili Vakfı, burnun tekrar kanamaya başlamasına neden olabileceğinden, kanama durduktan sonra en az 24 saat sıcak sıvılardan ve yorucu egzersizlerden kaçınılmasını önermektedir.

Von Willebrand Hastalığı Nelere Dikkat Edilmelidir?

Eklem veya yumuşak dokuda kanama olursa şiddetli ağrı ve şişlik oluşabilmektedir. Temas sporları da dahil olmak üzere morarmaya neden olan aktivitelerden kaçınılmalıdır. Nadir durumlarda, kontrol edilemeyen kanama yaşamı tehdit edebilmekte ve acil tıbbi müdahale gerekmektedir.

Kişinin herhangi bir türde von Willebrand hastalığı varsa, tüm doktorların, diş hekimlerinin, hemşirelerin ve diş hijyenistlerinin bozukluğu ve semptomların şiddetini bilmesi zorunludur. Kişilerin her zaman, bir kaza durumunda müdahale eden kişilere bilgilendirme olması amacıyla, tıbbi kimlik taşımaları önerilmektedir.

Adet sırasında anormal derecede ağır kanaması olan kadınlar, anemi geliştirme riski altındadır. Hamile kalmadan önce, kadınlar olası zorlukları ve tehlikeleri tıbbi ekipleriyle tartışmalıdır. Menopoza giren kadınlar için hormonlardaki dalgalanma, öngörülemeyen ve ağır kanamalara neden olabilmektedir. Değişiklikler olursa kişi jinekoloğu ve hematoloğu ile yakın temasta kalmalıdır.

Kanamayı artırdığı bilinen aşağıdaki ilaçlardan herhangi birini almadan önce tıbbi ekip ile konuşulmalıdır:

• İbuprofen, Toradol ve diğerleri dahil tüm NSAID’ler
• Aspirin, Plavix ve diğerleri dahil tüm antiplatelet ajanlar
• Miradon, Lovenox, Heparin ve Warfarin dahil tüm antikoagülanlar

Herhangi bir doğal takviye almadan önce hematolog ile görüşülmelidir, çünkü bunlar belirli reçeteli ilaçlarla etkileşime girebilmekte veya kanı inceltebilmektedir. Stanford Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz-Baş ve Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı’na göre kanamayı etkilediği bilinen takviyeler şunlardır: {15*}

• Huş kabuğu
• Arnavut biberi
• Kimyon
• Çuha çiçeği yağı
• Sarımsak
• Zencefil
• Ginkgo ağacı
• Ginseng
• Üzüm çekirdeği özütü
• Süt devedikeni
• Omega-3 yağlı asitler
• Soğan özü
• Sarı Kantaron
• Zerdeçal
• C vitamini
• E vitamini